ТАКОЦУБО КАРДИОМИОПАТИЯ

  • 361

ТАКОЦУБО КАРДИОМИОПАТИЯ

д-р Иванка Павлова, кардиолог в МЦ „Д-р Хайвазов“

За пръв път Такоцубо кардиомиопатия /ТСМ/ е описана в Япония през 1990 г. от Сато 1 , като закономерно изявяваща се след стрес. Типично е апикалното балониране на ЛК в систола в резултат на силно снижаване на систолната функция в същата област, което придава форма на ЛК, сравнима с популярния сред азиатците капан за лов на октоподи /tako tsubo/, откъдето се ражда и първото наименование на заболяването.  За европейците по-понятно е  сравнението с амфора. В България първите случаи на Такоцубо кардиомиопатия /ТСМ/ са докладвани през 2006 г. на ехокардиографски курс на Европейското кардиологично дружество в София2 и през 2007 г. на Европейския конгрес по ехокардиография /Евроехо 2007/3. Оттогава  постепенно опитът на българските кардиолози расте.

Множеството синоними отразяват различни аспекти от облика на болестта, например: „Такоцубо кардиомиопатия“ и „Синдром на апикалното балониране“  поставят акцент върху променената геометрия на сърдечния мускул. Разбирането на тригериращата роля на стреса намира отражение в друг етикет на болестта – „Стрес-индуцирана кардиомиопатия“. Заболяването е популярно и като „Синдром на разбитото сърце“, което обвързва идеята за връзка между драматично стресово изживяване с последвалата катастрофа за сърдечната функция.

    ОПРЕДЕЛЕНИЕ: Такоцубо кардиомиопатията е синдром, в типичния случай характеризиращ се с преходна систолна дисфункция на апикалните и/или медиалните сегменти на лява камера на сърцето и компенсаторна хиперкинезия на базалните сегменти на ЛК, при който са налице ЕКГ и лабораторни данни за ОМИ, но липсват данни за обструктивна коронарна болест4,5,6.  Базалната хиперкинезия може да обуслови  разностепенна динамична обструкция в средата или в изхода на лява камера.  Макар и рядко, срещат се и атипични форми, с различна зона на хипо-акинезия, в т.ч. форми със сравнително запазена апикална кинетика. Има случаи с глобална хипокинезия. В 1/3 от случаите са засегнати и двете камери, но в повечето случаи е засегната само ЛК.

    ПАТОГЕНЕЗА: Не е добре изяснена. Обичайно ТСМ е предшествувана от силен стрес 7,8 /загуба на близък, раздяла с любим, несправедливо обвинение, неочаквана  новина, природно бедствие или др. драматично събитие/. Все още няма еднозначен отговор на въпроса защо най-уязвими са сърцата на постменопаузалните жени, докато останалите групи са минимално засегнати. Не е сигурно изяснена и причината да са засегнати най-често апикалните и медиалните отдели на ЛК. Счита се, че в  условия на остър стрес се получава мощно катехоламиново натоварване на сърцето, спазъм на коронарните артерии и остра микроваскуларна дисфункция. При  СКАГ не се обективизират обструктивни коронарни лезии, а провокация на коронарен спазъм с ацетилхолин се наблюдава при малко от засегнатите от синдрома.  Допуска се ролята на динамична обструкция  в средата или в изхода на ЛК за възникването на апикалната дисфункция и балониране  (по подобие на апикалното изпъкване, което се развива трайно при пациенти с хипертрофична обструктивна кардиомиопатия). Дискутабилна е обуславящата роля на руптура на атеросклеротична плака в коронарна артерия с тромбоза, последвана от бърза спонтанна фибринолиза, но на този етап резултатите от проучванията, в т.ч. с интраваскуларен ултразвук / IVUS/ са разнопосочни.  При сравнение, нивото на плазмените катехоламини е сигнификантно по-високо при ТСМ , отколкото при МИ.

    ДИАГНОЗА ТСМ се поставя , ако са налични едновременно и четирите диагностични критерия, препоръчани от американската Mayo Clinic9:

  1. Транзиторна хипокинезия, акинезия, дискинезия на средните сегменти на сърцето, които обикновено обхващат и сърдечния връх, като засегнатите участъци на нарушена кинетика се простират  отвъд съответната на дадена коронарна артерия зона. Най-често, но не винаги, се провокира от стрес.
  2. Липса на обструктивна коронарна болест и липса на руптурирала атеросклеротична плака.
  3. Новопоявили се СТ-Т промени /СТ елевация и/или негативиране на Т вълните/ или умерено повишение на тропонина.
  4. Липса на феохромоцитом или миокардит.

Най-често се сблъскваме с някоя от следните клинични ситуации:

  1. Пациент с картина на ОКС със СТ елевация, с ДД за ТСМ и достъп до катетеризационна лаборатория. Препоръчва се спешна СКАГ. Ако не се открие обструктивна лезия и ако са налични и 4-те критерия на клиниката на Мейо, приема се стрес индуцирана КМП.
  2. Пациент с картина на ОКС със СТ елевация, без достъп до катетеризационна лаборатория. Клиничното предположение за ТСМ не е основание за отлагане на фибринолизата и същата се провежда. Ако при такъв пациент по-късно се проведе СКАГ, отсъствието на обструктивна лезия би могло да се интерпретира като успешна фибринолиза и да затрудни диагностицирането на ТСМ.
  3. Пациентите без СТ елевация на ЕКГ и с ДД между ОМИ и ТСМ най-често подлежат на ранна (под 48 часа) сърдечна катетеризация, в хода на която се решава диагнозата.
  4. При пациенти с ДД между ОМИ и ТСМ, които са противопоказани  за сърдечна катетеризация  и фибринолиза, се разчита на неинвазивната диагностика. Ехокардиографското изобразяване на потисната сегментна кинетика на обширни миокардни територии, по-големи от кръвоснабдяваните от една отделна артерия е в подкрепа на ТСМ.

    ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗА:

ТСМ протича с тежка картина в острата фаза. Добрата новина е, че за повечето пациенти е преходно състояние и консервативното лечение, съчетано с преодоляване на стреса, тригерирал заболяването, обикновено водят до бързо изчерпване на симптоматиката11. Прилагат се обичайните медикаменти за лечение на систолна дисфункция (АСЕ инхибитори, бета-блокери, диуретици, в определени ситуации – обемно вливане). На този етап ацетил салицилова киселина се използва само при съпътствуваща коронарна атеросклероза.  Болшинството  пациенти преживяват острата фаза и  възстановяват систолната си функция за 1 до 4 седмици. Доколкото състоянието е възможно да рецидивира, счита се за правилно, лечението с бета-блокери или комбиниран алфа-бета блокер да продължи трайно и след това  (при липса на контраиндикации). За пациенти в шок е важно да се верифицира има ли обструкция в ЛКИТ. Ако няма такава обструкция /или ако е лека/, място имат инотропни медикаменти.  Сърдечната недостатъчност при наличието на умерена и тежка обструкция в ЛКИТ не се третира  с инотропни медикаменти. В този случай  се очаква подобряване на хемодинамиката от прилагането на бета – блокери, (въпреки хипотонията), а при отсъствие на застой място имат и обемните вливания. За тежките случаи  (с и без обструкция в ЛКИТ) с манифестна левокамерна дисфункция и хипотония или шок, както и за тези, които не се подобряват от медикаментозната терапия, се очаква полза от IABP . Може да се очаква засилване на обструкцията в ЛКИТ при прилагане на този метод, което предполага динамични решения.

Препоръчва се поне 3 месечна антикоагулантна терапия за пациенти с ТСМ и вътрекамерна тромбоза, като продължителността на терапията е зависима от скоростта , с която се възстановява систолната функция и от резолюцията на тромба. Антикоагуланти се прилагат и ако не се намери  вътрекамерна тромбоза, в случай на тежка систолна дисфункция (до изчезването на акинезията /дискинезията или до 3 месеца).

 

Използвани източници:

1.Sato H., Tateishi H., Uchida T. et al. Takotsubo type cardiomyopathy due to multivessel spasm in Clinical Aspect of Myocardial Injury: From Ischaemia to Heart Failure. (ed.) Haze K, Hon M Kodama K.Tokyo: Kagakuhyouronsya, 1990: 56-64

2.Marchev, S. Clinical cases: Takotsubo in Bulgaria, Sofia, 2006. ESC echocardiography course: Advanced Clinical Echocardiography with Live Demonstrations.

3.Marchev, S.Takotsubo in Bulgaria, Lisbon, Portugal, 2007.The eleventh Annual Meeting of the European Assotiation of Echocardiography (EUROECHO 2007).

4.Aizawa K., Suzuki T.Takotsubo cardiomyopathy: Japanese perspective. Heart Fail Clin 2013; 9: 243-247

5.Prasad A., Dangas G., Srinivasan M. et al. Incidence and angiographic characteristics of patients with apical ballooning syndrome /takotsubo/stress cardiomyopathy/ in the HORIZONS-AMI trial : An Analysis from a Multicenter, International Study of ST-elevation Myocardial Infarction. Catheter Cardiovasc Interv 2014; 83: 343-348

6.Summers MR., Prasad A. Takotsubo cardiomyopathy: Definition and clinical profile. Heart Fail Clin 2013; 9: 111-122

7.Delmas C., Lairez O., Mulin E. et al. Anxiodepressive disorders and chronic physiological stress are associated with Tako-tsubo cardiomyopathy: New physiopathological hypothesis. Circ J 2013; 77: 175-180

8.Redfors B., Shao Y., Omerovic E. Stress-induced cardiomyopathy (Takotsubo): Broken heart and mind? Vasc health Risk Manag. 2013; 9: 149-154

9.Kawai S., Kitabatake A., Tomoike H. Guidelines for diagnosis of takotsubo (ampulla) cardiomyopathy. Circ J.2007; 71(6): 990-992

10.Pant S., Deshmukh A., Mehta K. et al. Burden of arrhythmias in patients with Takotsubo Cardiomyopathy (apical ballooning syndrome). Int J Cardiol 2013; 170: 64-68

11.Марчев С., Т. Веков. Рациональная фармакотерапия при кардиомиопатии Такоцубо. РФК 2012;8(6): 777-780